不爱吃饭的孩子突然胃口大开,家长需警惕这

9岁男孩毛毛的生活里

不存在糖果、薯片这样的零食

他每天只吃两餐

大部分是粗粮和蔬菜

饭量是其他孩子的一半

邱女士的儿子毛毛，出生一个月时无法进食，只能勉强用针管喝奶，在新生儿重症监护中心经历了8次抢救。

七八个月后，他突然食欲猛增，毫无节制地吃东西，身体像吹皮球一样鼓了起来；直到4岁才被确诊为小胖威利综合征——一种儿童罕见疾病。

《千与千寻》中女主对着变成猪的父母喊道：“不能吃太胖哦，会被杀掉的！”而现实生活中，真的有像毛毛这样的一群人，他们要抑制住体内强烈的进食欲望，避免长胖，才能远离死亡的威胁！

吃喝无节制

或是下丘脑功能失调导致

小胖威利综合征是一种先天性遗传疾病，由第15号染色体上部分片段缺失而导致。患者在新生儿期，存在严重肌张力减退、喂养困难、生长缓慢的情况；但一两岁之后，由于下丘脑功能失调，食欲会不可抗拒地增加，出现强烈的索食行为。

7月7日，浙江省医学会儿科学分会罕见病学组在杭举办了“第一届钱江儿童罕见病国际研讨会”。会上，约个小胖威利患者家庭参加了小胖威利交流大会，并接受了浙江大医院各科室专家的免费评估、联合义诊。

中华医学会儿科学分会罕见病学组副组长、浙江省医学会儿科学会罕见病学组组长邹朝春教授告诉记者：

小胖威利综合征的发病率为1/~1/。

但国内登记在册的小胖威利患者只有多名，浙大儿院每年接诊的患儿也十分有限。他解释说，这是因为这个疾病在孕妇常规的产检中还不能被发现，而孩子出生后，又存在着极高的误诊率,“婴幼儿期常常被诊断为脑瘫，儿童期又极易被诊断为肥胖症。”　

严格控饮食

一日只能两餐，以蔬菜粗粮为主

邹朝春教授说，很多小胖威利综合征患者都会遭遇误诊、误治，如果没有及时干预饮食，导致严重肥胖，就会带来糖尿病、高血脂、高血压、脊柱侧弯以及心肺功能衰竭等致命性的威胁。

他表示，目前还没有很好的办法治疗这个疾病，有一些药物正处在临床试验阶段。所以，患者需要终身控制食物量，吃不易发胖的食物。

毛毛确诊时，体重已经严重超标。但现在，9岁的他体重60多斤，比4岁时还要轻，这要归功于邱女士对他严格的饮食管理。

邱女士说，孩子确诊后，她做的第一件事情就是教他认表，“我们就告诉他，大针走到哪里，小针走到哪里，才可以吃东西，慢慢锻炼他的自制力。”五年以来，毛毛每天都只吃早餐和午餐两顿饭，从来不碰米、面等精致碳水，主食只吃两勺燕麦。

现在毛毛已经开始上小学，邱女士特地叮嘱了老师，午餐只给他打一菜一汤，配上一点燕麦，基本上是其他小朋友饭量的一半。

毛毛一开始吵着嚷着要吃东西，偶尔还会偷吃，但邱女士很严格，不轻易答应他的请求。“从确诊开始，我就反复教育他不能任意吃东西，告诉他如果吃得太多，就再也不能跟妈妈在一起了。我们一起努力，才能争取在一起的时间长一些。”

之前的肥胖让毛毛患上睡眠呼吸暂停综合征，去年因为睡觉时呼吸暂停，医院抢救。这场意外让邱女士更珍惜与儿子相处的每一天，并不过分关心孩子能否正常学习工作和结婚生子。对她来说，只要每天早晨还能跟儿子道一声“早安”，就已经很知足了。

家长需留心观察

医院对小胖威利这种罕见病认知程度不一的现状，邹朝春教授筹备了中华医学会儿科学分会罕见病学组小胖威利协作组。

之后将通过培训、讲座等方式，让相关医务工作者了解如何诊断及治疗这个疾病。

邹教授还提醒家长

如果宝宝有

身材矮小、皮肤白、抠抓皮肤、言语障碍的情况

或者新生儿期喂养困难

一两岁后食欲旺盛

医院就诊，尽早干预！

来源：钱江晚报

监制：唐明

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编辑：陈丽丽吴珂珺（见习）祝禹（实习）

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